Von-Willebrand-Krankheit - Symptome, Ursachen und Behandlung

Die von Willebrand-Krankheit ist eine Erbkrankheit, bei der die Betroffenen leichter bluten. Bei Betroffenen ist das Blutgerinnungsprotein von Willebrand-Faktor klein oder funktioniert nicht normal. Die von Willebrand-Krankheit ist eine unheilbare Erkrankung. Mit der richtigen Behandlung können die Patienten jedoch ein normales Leben führen.

Symptome der von Willebrand-Krankheit

Die Symptome der von Willebrand-Krankheit können mild sein oder gar nicht auftreten, sodass der Betroffene sich dessen nicht bewusst ist. Der Schweregrad dieser Erkrankung ist bei jedem Patienten unterschiedlich.

Folgende Symptome treten bei der von Willebrand-Krankheit auf:

  • Starke Blutungen nach Zahnextraktion oder Operation
  • Nasenbluten, das nicht in 10 Minuten aufhört
  • Im Urin oder Stuhl befindet sich Blut
  • Leichte blaue Flecken auf der Haut

Symptome der von-Willebrand-Krankheit werden bei Frauen leichter sichtbar, insbesondere während der Menstruation, einschließlich:

  • Die Menstruation dauert lange, oder Blut, das sehr viel herauskommt.
  • Es werden zwei Pads gleichzeitig benötigt, um die Menstruationsblutfrequenz zu halten.
  • Wechseln Sie Binden oder Tampons mehr als einmal pro Stunde.
  • Es treten Symptome einer Anämie auf, wie z. B. leichte Müdigkeit, Schwäche oder Kurzatmigkeit.

Ursachen der von Willebrand-Krankheit

Die Von-Willebrand-Krankheit wird durch eine Mutation im VWF-Gen verursacht, dem Gen, das den Körper anweist, den von-Willebrand-Faktor zu produzieren. Mutationen im VWF-Gen können die Menge des von-Willebrand-Faktors reduzieren oder die Funktion des von-Willebrand-Faktors beeinträchtigen.

Der Von-Willebrand-Faktor selbst dient zur Bildung von Blutgerinnseln, indem er Blutplättchen (Blutplättchen) an die Wände von verletztem oder blutendem Gewebe anheftet, um Blutgerinnsel zu bilden. Die Bildung dieses Blutgerinnsels ist wichtig, um Blutungen zu stoppen. Bei Patienten mit dieser Erkrankung liegt jedoch nur eine geringe Menge des von Willebrand-Faktors im Körper vor oder es liegt eine Funktionsstörung dieses Faktors vor. Dieser Zustand führt dazu, dass die Blutplättchen nicht zusammenkleben, was dazu führt, dass sich keine Blutgerinnsel bilden und Blutungen unkontrollierbar werden.

Diese Genanomalien werden normalerweise von den Eltern geerbt. Diese Genanomalie kann jedoch von selbst auftreten, wenn eine Person ein Erwachsener ist, auch wenn sie keine Eltern mit derselben Krankheit hat.

Diagnose von Morbus von Willebrand

Bei der Erstuntersuchung fragt der Arzt den Patienten und die Familienanamnese der Krankheit ab. Dann führt der Arzt mehrere Bluttests durch, wie zum Beispiel:

  • Von-Willebrand-Faktor-Antigen. Durch diesen Test können Ärzte den Spiegel des von-Willebrand-Faktors im Blut bestimmen, indem sie die Spiegel einer Reihe von Proteinen im Blut messen.
  • Cofaktor-Aktivität von Ristocetin. Bei diesem Test misst der Arzt, wie gut der von Willebrand-Faktor bei der Blutgerinnung funktioniert.

Bitte beachten Sie, dass die Testergebnisse aufgrund einer Reihe von Faktoren wie Infektionen, Stress, Schwangerschaft oder Einnahme von Medikamenten variieren können. So kann dem Patienten geraten werden, einen erneuten Bluttest durchzuführen.

Behandlung von Morbus von Willebrand

Obwohl die von-Willebrand-Krankheit nicht heilbar ist, können Medikamente helfen, Blutungen zu verhindern und zu stoppen. Die gewählte Behandlungsmethode hängt vom Zustand des Patienten, der Art, der Schwere der Erkrankung und dem Ansprechen des Patienten auf frühere Behandlungsmethoden ab.

Einige Arten der Behandlung der Von-Willebrand-Krankheit sind:

  • Tranexamsäure. Tranexamsäure wird verwendet, um den Abbau von bereits gebildeten Blutgerinnseln zu verlangsamen, sodass die Blutung gestoppt werden kann.
  • Tabletten zur Familienplanung. Bei weiblichen Patienten können Antibabypillen verwendet werden, um starke Blutungen während der Menstruation zu kontrollieren. Der Gehalt des Hormons Östrogen in Antibabypillen kann auch die Produktion des von Willebrand-Faktors fördern.
  • Desmopressin.Desmopressin ist ein synthetisches Hormon, das den Körper dazu anregt, mehr von Willebrand-Faktor freizusetzen, der in den Wänden der Blutgefäße gespeichert wird.

Komplikationen der von Willebrand-Krankheit

Bei unsachgemäßer Behandlung können bei Menschen mit der Von-Willebrand-Krankheit Komplikationen auftreten, wie zum Beispiel:

  • Schmerzen und Schwellungen. Dieser Zustand tritt auf, wenn abnormale Blutungen in den Weichteilen oder Gelenken auftreten.
  • Anämie. Übermäßige Menstruationsblutungen können zu einer Eisenmangelanämie führen.

Die von Willebrand-Krankheit kann unkontrollierte Blutungen verursachen, die zum Tod führen können. Daher sollte bei starken Blutungen sofort eine ärztliche Behandlung eingeleitet werden.


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