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Mastozytose oder Mastozytose ist die Ansammlung einer Art von weißen Blutkörperchen, nämlich Mastzellen, in Organen oder Körpergeweben. Wenn die Ansammlung auf der Haut auftritt, sind die Symptome dunkelrote Flecken auf der Haut und Juckreiz. Der Aufbau von Mastzellen kann auch in anderen Organen des Körpers wie Leber, Milz, Knochenmark und Dünndarm auftreten. Dies führt dazu, dass die Symptome, die bei Patienten mit Mastozytose auftreten, unterschiedlich sind.

Die Art und der Schweregrad dieser sehr seltenen Krankheit variieren und reichen von Flecken auf der Haut über eine Störung der Organfunktion bis hin zu Bindegewebskrebs (Sarkom) oder Blutkrebs (Leukämie).

Mastzellen sind Teil des menschlichen Immunsystems, das reagiert, wenn Fremdkörper oder Keime in den Körper gelangen. Dies macht Menschen mit Mastozytose anfälliger für allergische Reaktionen.

Symptome der Mastozytose

Die Symptome der Mastozytose variieren, je nachdem, wo sich die Mastzellen ansammeln. Die am häufigsten auftretenden Symptome sind auf der Haut, die bräunlich-rote Flecken aufweist und sich zu Blasen entwickeln kann. Diese Hauterkrankung tritt hauptsächlich an Brust und Bauch auf. Die Hauterkrankung bei Mastozytose verursacht Juckreiz, der sich verschlimmert, wenn einer der folgenden Punkte ausgelöst wird:

• Änderungen der Umgebungstemperatur.
• Sport.
• Scharfe Speisen, heiße Getränke oder Alkohol.
• Medikamente wie Schmerzmittel (nichtsteroidale Antirheumatika).
• Bestimmte Kleidungsmaterialien.

Zu den Symptomen oder Anomalien, die auch aufgrund einer Mastozytose auftreten können, gehören:

• Niedriger Blutdruck
• Gag
• Magenschmerzen
• Durchfall
• Schwach
• Kopfschmerzen
• Anämie
• Vergrößerung der Leber
• Vergrößerung der Milz (Splenomegalie)
• poröse Knochen (Osteoporose)
• Angststörungen
• Depression

Andere Symptome als die der Haut können intermittierend (episodisch) oder für lange Zeit auftreten und sind chronisch. Treten die Symptome nur auf der Haut auf, spricht man von kutaner Mastozytose, treten die Symptome nicht nur auf der Haut auf, spricht man von systemischer Mastozytose. Die kutane Mastozytose kommt bei Kindern häufig vor, während die systemische Mastozytose bei Erwachsenen häufiger vorkommt.

Bei Patienten mit Mastozytose besteht das Risiko einer schweren allergischen Reaktion (Anaphylaxie), die tödlich sein kann. Wenn Symptome wie ein geschwollenes Gesicht, Schluckbeschwerden, Blässe, kalter Schweiß oder Atemnot auftreten, suchen Sie daher sofort die nächste Gesundheitseinrichtung auf.

Ursachen der Mastozytose

Mastozytose wird durch Veränderungen oder Mutationen in Genen verursacht, die das Wachstum und die Entwicklung von Mastzellen regulieren, was zu einer übermäßigen Produktion von Mastzellen im Körper führt.

Es ist nicht bekannt, was diese Genveränderungen auslöst. Es gibt jedoch Vorwürfe, dass Genmutationen von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden. Zunehmendes Alter ist auch einer der Faktoren, von denen angenommen wird, dass sie diese Genveränderungen auslösen.

Diagnose der Mastozytose

Der Arzt wird den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten untersuchen und nach der erlittenen Krankheit fragen. Bei Verdacht auf Mastozytose wird der Dermatologe den Patienten bitten, sich einer Hautbiopsie zu unterziehen, bei der es sich um eine Hautprobe handelt, die unter dem Mikroskop untersucht wird. Andere Tests, die Ihr Arzt empfehlen kann, umfassen:

• Blut- und Urintests. Dieser Test wird durchgeführt, um die Mastzellen im Blut und Urin des Patienten zu messen. Blutproben werden auch verwendet, um die Anzahl der Blutkörperchen sowie die Funktion von Leber und Nieren zu zählen.
• USG Magen. Dieser Scan-Test wird durchgeführt, um zu überprüfen, ob der Patient eine vergrößerte Leber und Milz hat.
• InspektionKnochenmark. Die Entnahme von Flüssigkeit und Knochenmarkgewebe (Knochenmarkaspiration) erfolgt mit einer Nadel, die im Gesäßbereich in den Knochen eingeführt wird. Diese Untersuchung soll die Behandlung bestimmen.
• Gentest. Dieser Test wird durchgeführt, um nach genetischen Störungen zu suchen.

Mastozytose-Behandlung

Die Behandlung der Mastozytose zielt darauf ab, auftretende Symptome zu lindern. Der Arzt wird die Mastozytose basierend auf Art und Schwere behandeln.

Patienten, bei denen schwere allergische Reaktionen auftreten, müssen sofort in die nächstgelegene Gesundheitseinrichtung gebracht werden, um eine Injektion zu erhalten Adrenalin.

In einigen Fällen können Hauterkrankungen bei Kindern ohne spezielle Behandlung von selbst abklingen. Die Symptome einer Mastozytose auf der Haut können durch die Gabe von Antiallergika (Antihistaminika) gelindert werden, wie z Hydroxyzin.

Zusätzlich zu Antihistaminika kann die Mastozytose der Haut durch die Gabe von Kortikosteroid-Cremes oder -Flüssigkeiten gelindert werden Methoxsalen. Eine bei Erwachsenen auftretende Mastozytose der Haut muss sofort behandelt werden, damit sie sich nicht auf andere Organe ausbreitet.

H2-Antagonisten bei Magengeschwüren, wie z Cimetidin, kann zur Behandlung von Magenerkrankungen wie Gastritis und Magengeschwüren verwendet werden. Kortikosteroid-Tabletten werden verwendet, um Knochenschmerzen oder allergische Reaktionen zu lindern.

In der Zwischenzeit können Patienten bei schwerer Mastozytose Medikamente verabreicht werden, die die Mastzellproduktion hemmen können, wie Interferon alpha, imatinib, oder nilotinib.

Bisher wurde keine Behandlungsmethode gefunden, die Mastozytose heilen kann.

Komplikationen der Mastozytose

Auf die Haut beschränkte Mastozytose verursacht selten Komplikationen. Wenn sie jedoch in anderen Organen gefunden wird, kann Mastozytose aggressiv sein und verschiedene Komplikationen verursachen, wie zum Beispiel:

• Gewichtsverlust.
• Absorptionsstörungen.
• Knochenschwund.
• Abnahme der Anzahl der Blutkörperchen.
• Leberfunktionsstörung.
• Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites).