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Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine genetische Störung, die einen hohen Bilirubinspiegel im Körper verursacht. Bilirubin ist ein gelb-oranges Pigment, das aus dem Abbau roter Blutkörperchen entsteht. Ein über dem Normalwert liegendes Bilirubin wird als Hyperbilirubinämie bezeichnet.

Dieses Syndrom ist selten und tritt normalerweise bei Menschen iranischer oder jüdischer Abstammung auf. Darüber hinaus kommt das Dubin-Johnson-Syndrom auch in Japan in isolierten Gebieten vor und die Heiratsrate zwischen Familien ist recht hoch. Um an diesem Syndrom zu leiden, muss eine Person ein abnormales Chromosom tragen, das von beiden Elternteilen geerbt wird.

Symptome des Dubin-Syndroms-Johnson

Ein Syndrom ist eine Sammlung charakteristischer Symptome, die auf eine bestimmte Krankheit oder einen bestimmten Zustand hinweisen. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist das Hauptsymptom Gelbsucht, bei der die Haut und das Weiß der Augen gelb werden.

• Die meisten Menschen mit Dubin-Johnson-Syndrom entwickeln Gelbsucht im Teenager- oder frühen Erwachsenenalter. Abgesehen von Gelbsucht können andere Symptome des Dubin-Johnson-Syndroms sein: Leichte Bauchschmerzen
• Übelkeit oder Erbrechen
• Schwach.

In seltenen Fällen kann sich die Gelbsucht beim Dubin-Johnson-Syndrom von Geburt an entwickeln.

Ursachen des Dubin-Johnson-Syndroms

Das Dubin-Johnson-Syndrom wird an Kinder beider Elternteile weitergegeben, die jeweils einen abnormalen chromosomalen Träger für dieses Syndrom haben. Kinder, die nur abnormale Chromosomen von einem Elternteil erben (eine Kombination aus normalen und abnormalen Chromosomen) werden Träger (Träger) Dubin-Johnson-Syndrom, haben aber keine Symptome.

Diagnose des Dubin-Johnson-Syndroms

Ärzte werden vermuten, dass ein Patient ein Dubin-Johnson-Syndrom hat, wenn er Gelbsucht hat, sowie eine körperliche Untersuchung, insbesondere der Leber. Diese ärztliche Untersuchung wird durch mehrere unterstützende Tests verstärkt. Einige der Tests, die durchgeführt werden können, um das Dubin-Johnson-Syndrom zu bestätigen, sind:

• Bilirubintest. Dies ist ein Test zur Messung des Bilirubinspiegels im Blut.
• Bluttest. Dieser Test wird durchgeführt, indem eine Blutprobe entnommen wird, um die Leberenzymwerte zu überprüfen.
• Scan-Test. Durch einen CT-Scan erscheint die Leber aufgrund von Prozessen in der Leber, die schwarzes Pigment produzieren, geschwärzt.
• Porphyrintest im Urin. Dieser Test verwendet eine Urinprobe, um auf Substanzen zu prüfen, die eine wichtige Rolle bei der Bildung von Hämoglobin spielen.
• Leber Biopsie. Bei diesem Test entnimmt der Arzt eine kleine Menge Lebergewebe als Probe zur weiteren Untersuchung im Labor.

Behandlung des Dubin-Johnson-Syndroms

Die genaue Behandlungsform des Dubin-Johnson-Syndroms ist nicht bekannt. Die Behandlung erfolgt, um die auftretenden Symptome zu behandeln. In einigen Fällen bieten Ärzte nicht einmal eine spezielle Therapie für Patienten mit Symptomen an.

Die Einnahme von Medikamenten muss sorgfältig und nach ärztlicher Beratung erfolgen, da die konsumierten Medikamente die Leberfunktion tatsächlich beeinträchtigen können.

Komplikationen des Dubin-Johnson-Syndroms

Einige der Komplikationen beim Dubin-Johnson-Syndrom sind:

• Gelbsucht, die nicht besser wird
• Hepatomegalie oder Vergrößerung der Leber
• Cholestase oder Behinderung des Gallenflusses bei Neugeborenen
• Blutungen aufgrund einer verminderten Fähigkeit der Proteine ​​des Blutgerinnungsfaktors.

Prävention des Dubin-Johnson-Syndroms

Eine Form der Prävention des Dubin-Johnson-Syndroms kann durch eine voreheliche Beratung erfolgen. Eine voreheliche Beratung bietet Paaren einen Vorteil, um Gene zu überprüfen, unabhängig davon, ob sie ein Chromosom haben, das das Dubin-Johnson-Syndrom trägt oder nicht. Ziel ist es, das Risiko der Weitergabe des Dubin-Johnson-Syndroms von den Eltern an ihre Nachkommen zu verhindern.