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Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Blutkrankheit, die das Blut schneller gerinnen kann. Diese Störung kann dazu führen, dass der Blutfluss zu den Organen des Körpers blockiert wird und tödlich sein kann.

TTP ist eine seltene Krankheit mit einer potenziellen Inzidenz von nur etwa 4 Fällen pro 1 Million Menschen und tritt häufiger bei Frauen auf. Das Hauptsymptom dieser Erkrankung ist das Auftreten eines purpurroten Hautausschlags aufgrund von Blutungen unter der Haut. Die Symptome können plötzlich auftreten und einige Tage bis mehrere Monate andauern.

Ursachen der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura

Die genaue Ursache der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura ist nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass die Unterbrechung der ADAMTS13-Enzymaktivität zur Entstehung dieser Krankheit beigetragen hat. Das Enzym ADAMTS13 ist eines der Proteine, die am Blutgerinnungsprozess beteiligt sind.

Ein Mangel des Enzyms ADAMTS13 kann dazu führen, dass der Blutgerinnungsprozess sehr aktiv wird, was zur Bildung vieler Blutgerinnsel im ganzen Körper führt. Dadurch wird die Blutversorgung blockiert, die Sauerstoff zu den Körperorganen wie Gehirn oder Herz transportiert.

Die Anzahl der Blutgerinnsel lässt die Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) abnehmen (Thrombozytopenie). Auf der anderen Seite wird dieser Blutplättchenabfall den Körper tatsächlich anfälliger für Blutungen machen.

Eine beeinträchtigte Funktion des ADAMTS13-Enzyms kann durch vererbte genetische Störungen verursacht werden. Trotzdem ist die Erkrankung häufiger auf Autoimmunerkrankungen zurückzuführen, bei denen der Körper andere Antikörper produziert, die diese Enzyme zerstören.

Darüber hinaus kann TTP auch durch die folgenden Bedingungen ausgelöst werden:

• Bestimmte Krankheiten wie bakterielle Infektionen, HIV/AIDS, Entzündungen der Bauchspeicheldrüse, Krebs, Autoimmunerkrankungen (zB Lupus und rheumatoide Arthritis) oder Schwangerschaft.
• Medizinische Verfahren wie Organtransplantationen, einschließlich Knochenmarktransplantationen.
• Einnahme von Medikamenten wie Ticlopidin, Chinin, Ciclosporin, Clopidogrel und Hormontherapie.

Symptome einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura

Obwohl es genetische Störungen gibt, die von Geburt an bestehen, treten die Symptome einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura in der Regel erst im Erwachsenenalter auf. Die Symptome von TTP können im Alter von 20 bis 50 Jahren auftreten. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist durch eine Reihe von Hautsymptomen gekennzeichnet, wie zum Beispiel:

• Ein roter Ausschlag auf der Haut und den Schleimhäuten, z. B. im Mund.
• Prellungen treten ohne ersichtlichen Grund auf.
• Die Haut sieht blass aus.
• Gelbliche Haut (Gelbsucht).

Neben den oben genannten Symptomen kann TTP auch von folgenden zusätzlichen Symptomen begleitet sein:

• Fieber
• Körper fühlt sich schwach an
• Konzentrationsverlust
• Kopfschmerzen
• Verminderte Häufigkeit des Wasserlassens
• Anderes Herz
• Schwer zu atmen

Wann zum Arzt gehen

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie die oben genannten Symptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bemerken. Eine frühzeitige Behandlung muss durchgeführt werden, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden.

TTP ist eine Krankheit, die wiederkehren kann. Wenn bei Ihnen diese Krankheit diagnostiziert wurde, führen Sie regelmäßige Kontrolluntersuchungen mit Ihrem Arzt durch, um das Fortschreiten der Krankheit zu überwachen.

Diese Krankheit kann auch genetisch vererbt werden. Daher wird Patienten empfohlen, ihren Zustand bei Kinderwunsch weiter mit ihrem Arzt zu besprechen, damit diese Krankheit nicht an Kinder weitergegeben wird.

Menschen, bei denen das Risiko besteht, an HIV/AIDS zu erkranken, entwickeln eher TTP. Daher müssen Menschen mit HIV/AIDS und Menschen, bei denen ein HIV/AIDS-Risiko besteht, einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von TTP zu antizipieren.

Dasselbe müssen auch Menschen tun, die sich kürzlich einer Operation oder Hormontherapie unterzogen haben und häufig blutverdünnende Medikamente wie Ticlopidin und Clopidigrel einnehmen. Eine Untersuchung ist erforderlich, um den Erfolg der Maßnahme zu überwachen und mögliche Nebenwirkungen zu antizipieren.

Sie müssen sofort in die Notaufnahme gehen, wenn bei Ihnen Symptome von TTP auftreten, die von starken Blutungen, Krampfanfällen oder Symptomen eines Schlaganfalls begleitet werden.

Diagnose von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

Der Arzt wird nach den Beschwerden und Symptomen des Patienten sowie nach den medizinischen Eingriffen des Patienten fragen. Der Arzt wird auch nach der Krankengeschichte des Patienten und seiner Familienmitglieder fragen.

Darüber hinaus wird eine körperliche Untersuchung in erster Linie durchgeführt, um die Blutungszeichen und die Herzfrequenz zu beurteilen. Bei Verdacht auf eine TTP-Erkrankung wird eine Reihe zusätzlicher Tests durchgeführt, um dies zu bestätigen. Diese Tests umfassen:

Bluttest

Die Blutprobe des Patienten wird vollständig getestet, beginnend mit der Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, bis hin zu den Blutplättchen. Beim Bluttest werden auch Tests auf Bilirubinspiegel, Antikörper und die Aktivität des ADAMTS13-Enzyms durchgeführt.

Urin Test

Ein Urintest kann durchgeführt werden, um die Eigenschaften und die Menge des Urins zu analysieren und nach dem Vorhandensein oder Fehlen von Blutzellen oder Proteinen im Urin zu suchen, die häufig bei Menschen mit TTP gefunden werden.

Behandlung von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

Die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura zielt darauf ab, die Blutgerinnungsfähigkeit zu normalisieren. Die Behandlung muss sofort erfolgen, denn wenn nicht, kann sie tödlich sein.

Im Allgemeinen kann TTP mit den folgenden Methoden behandelt werden:

Drogen

Ärzte können eine Reihe von Medikamenten verabreichen, um die Symptome zu lindern und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens von TTP zu verringern. Die verabreichten Medikamente umfassen Kortikosteroide, Vincristin und Rituximab.

Plasmaaustauschtherapie (Plasmapherese)

Eine Blutplasmaaustauschtherapie kann zur Behandlung von TTP eingesetzt werden, da das Enzym ADAMTS13, das vermutlich die Ursache von TTP ist, im Blutplasma enthalten ist.

Bei dieser Therapie wird dem Patienten Blut über eine IV entnommen und in eine Maschine überführt, die Plasma von anderen Blutteilen trennen kann. Das Blutplasma des Patienten wird dann verworfen und durch gesundes Spenderplasma ersetzt.

Das Plasmaaustauschverfahren dauert in der Regel etwa 2 Stunden. Die Therapie muss jeden Tag durchgeführt werden, bis sich der Zustand des Patienten wirklich verbessert. Während der Behandlung können auch Kortikosteroide von einem Arzt verabreicht werden, um die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen.

Plasmatransfusion

Plasmatransfusionen sind bei TTP-Patienten aufgrund genetischer Störungen häufig. TTP-Patienten aufgrund genetischer Störungen haben einen Mangel an Plasma, daher ist es notwendig, Blutplasmatransfusionen von Spendern durchzuführen.

Komplikationen der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura

Wenn nicht sofort behandelt, kann eine thrombotische thrombozytopenische Purpura folgende Komplikationen verursachen:

• Nierenversagen
• Anämie
• Erkrankungen des Nervensystems
• Starkes Bluten
• Schlaganfall
• Infektion

Prävention von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

Einige Patienten erholen sich vollständig von einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura, während andere einen Rückfall erleiden können. Es gibt keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen, um dieses Problem anzugehen. Was getan werden muss, ist, das Risiko eines TTP-Rezidivs zu reduzieren, indem Trigger vermieden werden.

Wenn Sie ein Familienmitglied haben, das TTP hat oder jemals hatte, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um herauszufinden, ob Sie auch an dieser Krankheit leiden. Der Grund, TTP kann aufgrund genetischer Einflüsse auftreten.

Wenn bei Ihnen Symptome von TTP aufgetreten sind, sollten Sie regelmäßig einen Hämatologen untersuchen, auch wenn Sie sich gesund fühlen. Vergessen Sie bei jedem Besuch nicht, Ihren Arzt immer über alle Medikamente zu informieren, die Sie einnehmen, einschließlich Vitamine und pflanzliche Heilmittel.