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Morbus Wilson oder Morbus Wilson ist eine Erbkrankheit, die Leber und Gehirn schädigt. Schaden Dies geschieht aufgrund der Ansammlung von Kupfermetall im Körper. Diese Erkrankung ist selten und betrifft weltweit nur 1 von 30.000 Menschen.

Der Körper erhält Kupfer aus der Nahrung, das dann für die Bildung von Blutzellen und die Reparatur von Knochengewebe verwendet wird. Wenn es nicht verwendet wird, wird der Körper überschüssiges Kupfer über den Urin loswerden. Bei Menschen mit Morbus Wilson kann der Körper überschüssiges Kupfer nicht loswerden.

Symptome der Wilson-Krankheit

Morbus Wilson betrifft hauptsächlich die Leber und die Nerven. Im Folgenden sind Symptome von neurologischen Störungen und Leberfunktion, die auftreten.

Symptome von Nervenstörungen

• Kopfschmerzen.
• Muskelschmerzen, besonders bei Bewegung.
• Muskelsteifheit.
• Abnormaler Gang.
• Häufiges Sabbern (ngces).
• Verminderte Fähigkeit zu sprechen, zu sehen und sich zu erinnern.
• Stimmungsstörungen und Depressionen.
• Schlafstörungen oder Schlaflosigkeit.
• Anfälle.

Symptome einer Leberfunktionsstörung

• Schwach.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Kein Appetit.
• Aufgebläht.
• Magenschmerzen.
• Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht).
• Vergrößerter Bauch.
• Schwellungen in den Beinen.

Neben den beiden oben genannten Erkrankungen weist die Wilson-Krankheit auch andere Symptome auf, die je nach Körperteil, in dem sich Kupfer ansammelt, stark variieren.

Eines der häufig auftretenden Symptome ist die Ansammlung von Kupfer im Auge, nämlich das Auftreten von grauem Star, der wie Sonnenblumen geformt ist.Sonnenblumenkatarakt). Außerdem wird die Hornhaut des Auges, die klar sein sollte, von einer goldbraunen Farbe (Ring) umgeben. Kayser-Felischer).

GrundMorbus Wilson

Morbus Wilson wird durch eine Veränderung oder Mutation in einem Gen verursacht, das die Fähigkeit der Leber reguliert, überschüssiges Kupfer aus dem Körper zu entfernen. Aufgrund von Mutationen kommt es zu einer Ansammlung von Kupfer in der Leber. Wenn der Zustand anhält, gelangt Kupfer in den Blutkreislauf und sammelt sich in anderen Teilen des Körpers, insbesondere im Gehirn.

Eine Person kann Morbus Wilson bekommen, wenn beide Elternteile das abnormale Gen haben. Wenn eine Person nur von einem Elternteil geerbt wird, hat eine Person nur das Potenzial, das abnorme Gen später an ihr Kind zurückzugeben, aber nicht an Morbus Wilson zu erkranken. Solche Generkrankungen werden als autosomal-rezessive Erkrankungen bezeichnet.

DiagnoseMorbus Wilson

Es ist nicht einfach, jemanden mit Morbus Wilson zu erkennen, da die Symptome und Anzeichen einer Lebererkrankung oder anderen neurologischen Erkrankungen ähneln. Der Arzt untersucht den gesamten Körper des Patienten, einschließlich des Magens und der Augen.

Um die Wilson-Krankheit zu bestätigen, führt der Arzt die folgenden Tests durch:

• Bluttest. Bluttests werden durchgeführt, um die Leberfunktion zu beurteilen sowie den Blutkupferspiegel und Genveränderungen zu überprüfen.
• Urin Test. Der Arzt wird 24 Stunden lang eine Urinprobe des Patienten sammeln, um den Kupferspiegel im Urin zu überprüfen.
• Leber Biopsie. Bei Anomalien, die in der Leber auftreten, wird eine Leberbiopsie (Gewebeentnahme) durchgeführt. Die Biopsie wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt.
• Bildgebungstest. Ein MRT- oder CT-Scan kann abnormale Gehirn- oder Lebererkrankungen zeigen.

BehandlungMorbus Wilson

Die Behandlung der Wilson-Krankheit zielt darauf ab, Kupfer aus dem Körper zu entfernen und zu verhindern, dass sich Kupfer wieder im Körper ansammelt.

Um Kupfer aus dem Körper zu entfernen, empfehlen Ärzte eine Chelat-Therapie, bei der es sich um Medikamente handelt, die an Schwermetalle, einschließlich Kupfer, binden können. Beispiele für Medikamente, die verwendet werden können, sind Penicillamin oder Trientin. Diese Behandlung kann 4-6 Monate dauern.

Nachdem das Kupfer gebunden und entfernt wurde, sind Medikamente erforderlich, um zu verhindern, dass sich das Kupfer erneut mit dem Kupfer anreichert Zinkacetat. Um eine Kupferansammlung zu verhindern, sollten Sie keine kupferreichen Lebensmittel wie Trockenfrüchte, Leber, Pilze, Nüsse, Schalentiere, Schokolade und Multivitaminprodukte essen.

Bei schweren Leberschäden wird der Arzt eine Lebertransplantation empfehlen, nämlich die Leber des Patienten durch einen noch gesunden Teil der Spenderleber zu ersetzen. Leberorgane können von lebenden oder verstorbenen Spendern gewonnen werden.

Komplikationen der Wilson-Krankheit

Unbehandelt kann die Wilson-Krankheit zu schwerwiegenden Komplikationen führen, wie zum Beispiel:

• Dauerhafter Nervenzusammenbruch. Neurologische Störungen bei Patienten mit Morbus Wilson klingen im Allgemeinen nach der Behandlung ab. Einige Patienten leiden jedoch immer noch unter neurologischen Störungen, obwohl sie eine Behandlung erhalten haben.
• Zirrhose. Eine Leberzirrhose oder Vernarbung der Leber kann sich bilden, wenn die Leberzellen durch die harte Arbeit der Entfernung von überschüssigem Kupfer geschädigt werden.
• Nierenerkrankung. Morbus Wilson kann die Nieren schädigen und Probleme wie Nierensteine ​​und Nierenversagen verursachen.
• Hämolytische Anämie. Dies geschieht aufgrund der zu schnellen Zerstörung der roten Blutkörperchen.
• Psychische Störungen. Menschen mit Morbus Wilson haben ein Risiko für psychische Störungen wie Psychosen, bipolare Störungen, Persönlichkeitsveränderungen und Depressionen.