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Myelofibrose ist eine Art von Knochenmarkkrebs, der die Fähigkeit des Körpers zur Bildung von Blutzellen beeinträchtigt. Dieser Zustand verursacht das Wachstum von Narbengewebe im Knochenmark, was zur Produktion von Blutzellen führt gestört.

Patienten mit Myelofibrose haben zu Beginn der Krankheit oft keine Symptome. Wenn sich jedoch die Störung der Produktion von Blutzellen im Knochenmark verschlimmert, treten beim Patienten Anämiesymptome wie Blässe und Müdigkeit sowie leichte Blutungen auf.

Symptome einer Myelofibrose

Symptome einer Myelofibrose sind oft zunächst nicht sichtbar, so dass viele Betroffene sich des Auftretens dieser Krankheit nicht bewusst sind. Es gibt jedoch einige Symptome, die auftreten, wenn die Krankheit fortschreitet und beginnt, die Produktion von Blutzellen zu beeinträchtigen. Zu diesen Symptomen gehören:

• Symptome einer Anämie wie Müdigkeit, blasse Haut und Kurzatmigkeit.
• Schmerzen im Bereich der Rippen, da die Milz vergrößert ist.
• Fieber.
• Häufiges Schwitzen.
• Kein Appetit.
• Gewichtsverlust.
• Haut bekommt leicht blaue Flecken.
• Nasenbluten.
• Zahnfleischbluten.

Ursachen von Myelofibrose

Myelofibrose tritt auf, wenn Stammzellen im Knochenmark Mutationen oder Veränderungen in der DNA (Genen) erfahren. Diese Stammzellen sollen die Fähigkeit haben, sich in einige der spezialisierten Zellen zu teilen, aus denen das Blut besteht, wie rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Danach replizieren und teilen sich die mutierten Blutstammzellen, sodass sich immer mehr Zellen verändern. Dieser Zustand hat schwerwiegende Auswirkungen auf die Produktion von Blutzellen und verursacht das Wachstum von Narbengewebe im Knochenmark.

Obwohl die Myelofibrose oft mit Mutationen oder Genveränderungen verbunden ist, wird sie nicht von den Eltern weitergegeben.

Es gibt mehrere Risikofaktoren, die das Risiko dieser Genmutation erhöhen, nämlich:

• Zunehmendes Alter

  Myelofibrose kann jeden treffen, wird aber am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren gefunden.

• Blutzellanomalien haben

  Menschen mit Erkrankungen der Blutzellen, wie z essentielle Thrombozythämie oder Polycythemia vera, kann Myelofibrose haben.

• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien

  Das Risiko einer Myelofibrose erhöht sich, wenn Sie häufig Industriechemikalien wie Toluol und Benzol ausgesetzt sind.

• Strahlungsbelastung

  Menschen, die sehr hohen Strahlenbelastungen ausgesetzt sind, haben ein höheres Risiko, an Myelofibrose zu erkranken.

Wann zum Arzt gehen

Manchmal erkennen Betroffene nicht, dass die Beschwerden, die sie haben, Symptome einer Myelofibrose sind. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie die oben genannten Symptome bemerken, insbesondere wenn sich die Symptome nicht bessern.

Patienten mit Myelofibrose müssen regelmäßig von einem Hämatologen untersucht werden. Ziel ist es, den Krankheitsverlauf zu überwachen sowie Frühkomplikationen zu antizipieren und zu erkennen.

Diagnose Myelofibrose

Der Arzt beginnt die Untersuchung, indem er nach den Symptomen des Patienten fragt, dann den Puls, den Blutdruck und den Bauchbereich und die Lymphknoten überprüft.

Die körperliche Untersuchung wird durchgeführt, um nach Anzeichen einer Myelofibrose zu suchen, wie z. B. blasse Haut aufgrund einer Anämie bis hin zu einer Schwellung der Milz. Darüber hinaus führt der Arzt folgende Begleituntersuchungen durch:

• Bluttest

  Der Arzt führt einen vollständigen Blutbildtest durch, um die Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu bestimmen. Der Verdacht auf Myelofibrose wird stärker, wenn die Anzahl der Blutkörperchen zu hoch oder zu gering ist und abnorm geformte Blutkörperchen gefunden werden.

• Scan

  Mit einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens kann festgestellt werden, ob die Milz vergrößert ist oder nicht. Eine vergrößerte Milz kann ein Zeichen für Myelofibrose sein.

• Knochenmarkaspiration und -biopsie

  Eine Knochenmarkbiopsie und -aspiration erfolgt durch Entnahme von Blut- und Knochenmarkgewebeproben des Patienten mit einer feinen Nadel. Die Gewebeprobe wird dann in einem Labor auf Störungen untersucht.

• Gentest

  Gentests werden durchgeführt, indem eine Blut- oder Knochenmarkprobe des Patienten zur Untersuchung in einem Labor entnommen wird. Diese Untersuchung zielt darauf ab, nach Genmutationen in Blutzellen zu suchen, die mit Myelofibrose in Verbindung stehen.

Myelofibrose-Behandlung

Nachdem die Myelofibrose des Patienten bestätigt wurde, bespricht der Arzt mit dem Patienten und seiner Familie die notwendigen Behandlungsschritte. Zur Behandlung der Myelofibrose stehen folgende Behandlungsmethoden zur Verfügung:

• Bluttransfusion

  Regelmäßige Bluttransfusionen können die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen und die Symptome einer Anämie lindern.

• Drogen

  Medikamente wie Thalidomid und Lenalidomid können helfen, die Anzahl der Blutkörperchen zu erhöhen und die Milz zu verkleinern. Diese Medikamente können mit Kortikosteroiden kombiniert werden.

• JAK2-Medikament ichHemmstoff

  JAK2-Inhibitoren werden verabreicht, um Genmutationen zu verlangsamen oder zu stoppen, die das Wachstum von Krebszellen verursachen.

• Chemotherapie

  Bei der Chemotherapie werden Medikamente verabreicht, die Krebszellen abtöten. Dieses Medikament kann in Tablettenform oder als Injektion verabreicht werden.

• Strahlentherapie

  Strahlentherapie ist die Verwendung spezieller Strahlen, um Zellen abzutöten. Eine Strahlentherapie wird durchgeführt, wenn die Milz vergrößert ist. Diese Behandlung kann helfen, die Größe der Milz zu reduzieren.

• Knochenmarktransplantation

  Eine Knochenmarktransplantation wird durchgeführt, wenn die Myelofibrose sehr schwerwiegend ist. Dies geschieht, um beschädigtes Knochenmark durch gesundes Knochenmark zu ersetzen.

Komplikationen Myelofibrose

Myelofibrose kann schwerwiegende Komplikationen verursachen, wenn sie nicht sofort behandelt wird. Einige dieser Komplikationen sind:

• Erhöhter Blutdruck in den Lebervenen (portale Hypertonie).
• Chronische Rückenschmerzen aufgrund einer vergrößerten Milz.
• Das Wachstum von Tumoren in bestimmten Körperteilen.
• Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
• Aus Myelofibrose wird Leukämie

Myelofibrose-Prävention

Myelofibrose kann nicht verhindert werden, aber das Risiko kann durch regelmäßige ärztliche Kontrollen verringert werden. So kann Myelofibrose frühzeitig erkannt und sofort behandelt werden. Daher müssen Sie auch sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie die Symptome dieser Krankheit bemerken.

Die Exposition gegenüber Chemikalien und Strahlung in der Arbeitsumgebung ist ebenfalls gefährdet, Myelofibrose zu verursachen. Wenn Sie an einem Ort arbeiten, der häufig Chemikalien oder Strahlung ausgesetzt ist, verwenden Sie persönliche Schutzausrüstung, die den Arbeitssicherheitsstandards entspricht, und tun Sie dies medizinische Untersuchung-hoch Mitarbeiter regelmäßig.